骨嗜酸性肉芽肿是什么病

骨嗜酸性肉芽肿是一种良性的朗格汉斯细胞组织细胞增生症，多见于儿童及青少年，以骨骼单发或多发溶骨性损害为主要特征，约占所有朗格汉斯细胞组织细胞增生症的50%。

定义与病因

骨嗜酸性肉芽肿属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的一种，是LCH中最常见的类型。病因尚未完全明确，可能与免疫调节异常、遗传易感性或病毒感染相关，好发于2-15岁儿童及青少年，男性略多于女性。

临床表现

以骨骼受累为主，典型表现为局部疼痛、肿胀，活动时加重，少数可触及软组织肿块。单发多见，X线多表现为边界清晰的溶骨性破坏区，长骨（如股骨、肋骨）、颅骨、脊柱为好发部位。全身症状罕见，仅在合并多系统LCH时出现发热、体重下降等。

诊断方法

影像学检查（X线/CT显示溶骨性病灶，MRI评估软组织侵犯）是初步筛查手段；病理活检（镜下可见朗格汉斯细胞增生伴嗜酸性粒细胞浸润）为确诊金标准；必要时行血常规、炎症指标（血沉、CRP）及全身骨扫描评估多系统受累。

治疗原则

无症状小病灶可定期观察；疼痛明显或进展者需药物干预，如局部注射糖皮质激素（曲安奈德）或口服泼尼松；多发或侵袭性病变可联合化疗（长春新碱、甲氨蝶呤）；巨大病灶或病理骨折需手术刮除或内固定。药物治疗需严格遵医嘱，避免自行调整剂量。

预后与注意事项

总体预后良好，规范治疗后复发率＜10%。儿童患者需长期随访骨骼发育及内分泌功能（如激素治疗可能影响生长）；合并多系统受累者需转诊至儿科或风湿免疫科联合管理；定期复查影像学及炎症指标，动态评估病情变化。