小儿病态窦房结综合征是怎么回事

小儿病态窦房结综合征是因窦房结及其传导系统病变导致心脏节律异常的疾病，表现为心率过缓、不齐，严重影响心脑等器官供血，可能危及生命。

定义与病理本质

窦房结是心脏“天然起搏器”，小儿病态窦房结综合征（SSS）指窦房结或周围组织病变致冲动形成/传导障碍，引发持续或间歇性心动过缓、心律失常，导致心脏泵血效率下降，属于儿童罕见但危重心律失常。

常见病因

先天因素：先天性窦房结发育不良、三房心等心脏结构畸形；

后天因素：病毒性心肌炎后遗症、心肌病、甲状腺功能减退、代谢性疾病；

药物影响：慎用抗心律失常药（如胺碘酮），部分药物可能诱发窦房结抑制。

典型临床表现

以脑、心、肾供血不足为核心：乏力、头晕、活动耐力下降，严重时黑矇、晕厥（脑供血不足），甚至猝死；部分患儿出现“快慢综合征”（心动过缓与心动过速交替），活动后心率无法正常增快。

诊断关键检查

基础心电图：发现窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞；

动态心电图（Holter）：24-48小时监测心率变异性及节律异常；

心脏超声：排除结构性病变；

电生理检查（食道调搏）：评估窦房结恢复时间，明确窦房结功能。

治疗与特殊人群注意事项

无症状者定期观察；有症状/高危患儿（如晕厥）需植入心脏起搏器（首选）；

药物仅临时辅助（阿托品、异丙肾上腺素），抗心律失常药慎用。

特殊注意：新生儿起搏器需选耐磨损型号，家长避免剧烈运动，定期复查起搏器参数，监测心率变化。