先天性肾上腺皮质增生症的女性能生育吗

先天性肾上腺皮质增生症（CAH）女性患者经过规范治疗后多数可以生育，但需注意内分泌调控、生育前评估及孕期管理。

一、生育可行性基础：CAH女性患者因肾上腺皮质激素合成酶缺乏，雄激素过量抑制卵巢功能，未治疗者常出现原发性闭经、不孕。通过糖皮质激素替代治疗（如氢化可的松、泼尼松）维持皮质醇水平，可抑制肾上腺雄激素分泌，改善卵巢功能，多数患者可恢复月经周期并具备自然受孕条件。

二、治疗对生育的影响：糖皮质激素需长期规范使用，青春期前以促进生长发育为目标逐步调整剂量，青春期后维持基础量；备孕及孕期需增加剂量（如妊娠早期较基础量增加20%~50%），防止肾上腺皮质功能不全及胎儿发育异常。需避免过量使用导致医源性库欣综合征，或不足引发雄激素反弹。

三、生育前评估要点：需检测皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）、性激素六项等内分泌指标，超声评估卵巢储备及子宫发育，排查甲状腺功能异常、高血压、胰岛素抵抗等并发症。合并多囊卵巢综合征者需联合二甲双胍改善代谢，提高受孕率。

四、孕期特殊管理：孕期需动态调整糖皮质激素剂量，通过监测血清皮质醇水平调整用药；定期超声检查胎儿性发育及结构异常，妊娠中晚期加强钙及维生素D补充，预防母体骨质疏松及子痫前期。

五、特殊人群提示：年龄＞35岁或未治疗者卵巢储备下降，受孕率降低，建议尽早评估并考虑辅助生殖技术。长期使用糖皮质激素可能影响骨密度，孕期需加强骨健康监测；合并先天性心脏病、高血压等基础疾病者需多学科联合管理。