原发性硬化性胆管炎怎么办

原发性硬化性胆管炎需综合药物、手术及生活方式干预，以延缓肝纤维化进展、预防终末期肝病及并发症。

明确诊断与定期监测

诊断需结合乏力、黄疸等症状，肝功能指标（ALT/AST、胆红素、ALP/GGT升高），影像学（MRCP显示胆管串珠样狭窄或节段性扩张）及肝活检（非干酪性肉芽肿、胆管周围纤维化）。需每3-6个月复查肝功能，每年行MRCP监测胆管变化，合并炎症性肠病者每1-2年筛查结直肠癌。

药物治疗与免疫调节

一线药物为熊去氧胆酸（UDCA），可长期服用延缓肝纤维化；急性发作期用糖皮质激素（如泼尼松）控制炎症；UDCA无效或合并炎症性肠病者加用硫唑嘌呤；合并细菌性胆管炎时短期用甲硝唑等抗生素。药物需医生指导，定期监测副作用。

手术与肝移植干预

终末期患者以肝移植为根治手段，术前需控制感染、改善营养；术后长期服用免疫抑制剂防排斥。胆管狭窄者可行内镜下球囊扩张或支架置入缓解症状，但无法替代肝移植。

生活方式与营养管理

饮食以低脂高蛋白为主，避免酒精、油炸食品；规律作息，适度运动（如快走）增强免疫力；戒烟，补充维生素A/D（胆汁淤积影响吸收）；保持情绪稳定，避免过度劳累。

特殊人群个体化管理

孕妇需联合产科监测，UDCA在医生评估后使用；老年患者慎用多种药物，优先控制并发症；合并肾功能不全者需调整免疫抑制剂剂量，预防药物蓄积毒性。