原发胆汁淤积性肝硬化是怎么引起的

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是由遗传易感性、自身免疫异常、环境触发及代谢紊乱共同作用，以肝内小胆管进行性炎症破坏为核心的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。

自身免疫异常为核心机制

机体免疫系统异常激活，产生针对胆管上皮细胞的自身抗体（如抗线粒体抗体AMA-M2亚型），引发胆管慢性炎症与进行性损伤，导致胆汁排泄障碍。长期胆汁淤积损伤肝细胞，逐步发展为肝纤维化及肝硬化。

遗传易感性起关键作用

HLA（人类白细胞抗原）基因多态性是主要遗传基础，携带HLA-DQB103：01、DRB108等等位基因者患病风险显著升高。虽非单基因遗传病，但家族成员（尤其是一级亲属）患病概率增加，需结合环境因素共同发病。

环境因素可能触发免疫异常

病毒感染（EB病毒、巨细胞病毒）、化学毒物或药物暴露（如含芳香胺化合物、长期用药）可能通过激活免疫系统触发胆管损伤，但具体机制尚未明确，需避免明确药物举例。

代谢紊乱加重胆管损伤

胆汁酸代谢异常导致肝内胆汁酸淤积，直接损伤肝细胞；血脂异常（如高胆固醇血症）可促进胆管上皮细胞炎症反应，加速肝纤维化进程。

特殊人群需重点关注

女性高发（男女比1：9），雌激素水平可能参与发病；合并干燥综合征、甲状腺疾病等自身免疫病风险较高，需早期筛查并综合管理。

（注：药物仅提及作用，不提供具体服用指导，临床需遵医嘱治疗。）