朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的症状因受累器官不同而表现各异，主要包括骨骼病变（如局部疼痛、肿胀）、皮肤皮疹、肺部浸润、中枢神经系统异常（如尿崩症）及全身症状（发热、体重下降等）。

骨骼病变：最常见受累部位为扁平骨（颅骨、肋骨、脊柱）及长骨，儿童多见。表现为局部疼痛、肿胀，活动受限，严重时可发生病理性骨折，影像学可见溶骨性破坏。

皮肤病变：典型皮疹分布于头皮、耳后、躯干，呈红色/黄色丘疹或斑块，表面覆鳞屑，搔抓后易形成渗出、结痂，少数进展为溃疡。儿童皮肤护理需避免搔抓，防止继发感染。

肺部病变：成人较儿童更易受累，表现为咳嗽、气促、胸痛，影像学可见肺间质浸润或囊状改变，严重时进展为呼吸衰竭。

中枢神经系统症状：累及下丘脑-垂体时，儿童多见尿崩症（尿量＞5L/日、口渴）、生长发育迟缓；颅内受累可出现头痛、呕吐、颅内压增高，伴肢体无力、抽搐等神经症状。

全身症状：疾病活动期常见不明原因发热（持续＞2周）、体重下降、乏力，部分伴肝脾淋巴结肿大、贫血（血红蛋白＜110g/L），需结合炎症指标（CRP、血沉）评估。

特殊人群注意事项：儿童以骨骼和皮肤受累为主，用药需优先非药物干预，避免低龄儿童使用影响生长发育的药物；成人需重点监测肺部功能及神经影像学，尿崩症患者需充足补水防脱水。