烟雾病是什么病，严重吗危害有哪些

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性狭窄或闭塞，伴脑底异常血管网形成为特征的脑血管疾病，未经规范治疗可导致高风险脑缺血或脑出血，严重威胁健康。

烟雾病的核心病理改变为颈内动脉末端血管进行性狭窄/闭塞，脑底异常血管网（烟雾状血管）代偿供血。约20%病例与NOTCH3等基因突变相关（家族性），后天感染、自身免疫等因素可能诱发进展。

临床表现分为缺血性与出血性两类：儿童以脑缺血为主，表现为短暂性肢体无力、发育迟缓、癫痫；成人易出现蛛网膜下腔出血或脑内出血，伴剧烈头痛、意识障碍。未经治疗者年卒中风险约15%-20%，儿童脑缺血风险更高。

脑缺血是主要危害：反复短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗死可导致认知功能下降、肢体瘫痪，儿童脑发育受影响，成人生活质量显著降低，严重时可致残致死。

脑出血风险随年龄增长显著增加：成人脑底异常血管网脆弱，易因血压波动破裂，出血量较大（尤其蛛网膜下腔出血），致死率达25%，幸存者常遗留永久性神经功能障碍。

特殊人群需针对性管理：儿童优先预防脑缺血（如阿司匹林抗血小板），避免脑损伤；成人严格控制血压（目标<140/90mmHg），定期复查MRA。手术（直接/间接搭桥）为根本治疗手段，药物（抗癫痫、降压药）仅对症，不可替代手术干预。