颅内表皮样囊肿

颅内表皮样囊肿：起源、表现与诊疗要点

颅内表皮样囊肿（又称胆脂瘤）是起源于胚胎残余上皮组织的颅内良性占位，以桥小脑角、鞍区为高发部位，临床表现隐匿，以手术切除为核心治疗手段，药物仅用于对症支持。

定义与发病特点

颅内表皮样囊肿是颅内良性上皮性肿瘤，起源于胚胎时期外胚层上皮组织，囊壁由复层鳞状上皮构成，内含角蛋白碎屑、胆固醇结晶等内容物，生长缓慢、包膜完整。约70%位于桥小脑角区，其余多见于鞍区、第四脑室、小脑半球等部位。

典型临床表现

症状与囊肿位置高度相关：桥小脑角区常致听力减退、面瘫、三叉神经痛；鞍区可出现视力下降、视野缺损、内分泌紊乱；小脑半球病变多表现为步态不稳、肢体共济失调；部分患者以头痛、癫痫发作起病，病程呈慢性进展，早期症状无特异性。

诊断关键手段

影像学为主要诊断依据：CT显示边界清晰的低密度病灶（CT值-10~20HU），增强扫描多无强化；MRI更敏感，T1WI低信号、T2WI高信号，脂肪抑制序列呈特征性高信号，可明确肿瘤边界及与周围结构关系。术后病理为确诊金标准。

治疗策略与药物管理

首选手术完整切除，术中需保护脑干、颅神经等关键结构，完整切除者复发率低（5%~10%）。无法全切者可考虑伽马刀辅助治疗。药物无根治作用，仅对症处理：头痛用布洛芬等止痛药，癫痫发作用丙戊酸钠等抗癫痫药，均需遵医嘱。

特殊人群与预后

儿童患者肿瘤生长较快，建议尽早手术；老年或全身状况差者需评估手术耐受性，优先保守观察；妊娠期患者需多学科协作决策。总体预后良好，完整切除者长期复发风险低，需定期随访监测。