遗传性耳聋怎么治

遗传性耳聋的治疗以早期干预和综合康复为主，需结合听力功能评估、基因检测及多学科协作制定个体化方案，目前尚无根治方法，但助听器、人工耳蜗等技术可有效改善听力。

早期听力干预：新生儿听力筛查是关键，确诊后需尽早干预。语前聋儿童优先佩戴助听器，语后聋者根据听力下降程度选择。重度至极重度耳聋需结合人工耳蜗评估，婴幼儿应在语言发育关键期前（1-6岁）完成干预，以促进语言能力建立。

药物与支持治疗：药物需严格遵医嘱，常用神经营养剂（甲钴胺）、抗氧化剂（维生素E）等辅助改善内耳微循环。对伴发综合征的耳聋（如Usher综合征、Alport综合征），需同步治疗原发病，如眼科、肾脏专科配合。老年患者用药需注意肝肾功能监测。

人工耳蜗植入：适用于极重度耳聋（平均听阈>90dBHL），语前聋患者需在2岁前完成植入以保留语言学习能力。术前需完善影像学评估，术后需配合6-12个月系统听力语言康复训练，特殊人群（如自闭症合并耳聋儿童）需联合行为干预。

基因治疗与遗传咨询：目前针对GJB2、SLC26A4等单基因耳聋的基因替代疗法处于临床试验阶段。遗传咨询建议所有患者及高危人群完成基因检测，携带者可通过产前诊断（孕10-14周羊水穿刺）预防下一代发病，家族性耳聋者需进行家系基因图谱分析。

多学科协作与心理支持：需组建耳鼻喉科、遗传科、儿科、康复科多学科团队，同步管理听力与全身症状。建议开展家长互助组织，提供心理疏导及社会适应培训，避免因听力障碍引发社会孤立，特殊人群（青少年）需加强职业技能培养。