病情描述:脑海绵状血管瘤啥意思
副主任医师 北京积水潭医院
脑海绵状血管瘤是一种脑血管畸形,由密集薄壁血管窦状团块组成,易破裂出血导致头痛、癫痫等神经功能障碍,好发于幕上脑叶,男女比例接近1:1.2。
一、定义与病因
它是脑血管先天性发育异常,由薄壁血管反复分支形成“海绵状”团块,无明显血流动力学改变。约40%患者有家族遗传倾向(与CCM1/2/3基因突变相关),外伤、感染或高血压可能诱发,好发于大脑半球白质、基底节区。
二、临床表现
多数无症状,少数因血管破裂出血出现突发头痛、呕吐、肢体无力;非出血型可表现为癫痫、局灶性神经功能缺损(如言语障碍)。儿童患者以癫痫起病多见,老年患者出血风险较高,脑干等特殊部位病变可导致严重瘫痪。
三、诊断方法
头颅MRI(T2加权像“爆米花”征、含铁血黄素环)为首选,CT可见钙化或出血灶;脑血管造影敏感性低,仅用于合并动静脉畸形时。需与脑动静脉畸形、高血压脑出血等鉴别。
四、治疗原则
无症状者定期随访(每6-12月MRI);有症状或高出血风险者建议手术切除(开颅/内镜),立体定向放射治疗(伽马刀)可辅助。药物仅用于控制癫痫(如丙戊酸钠)或出血急性期止血(氨甲环酸),不提供剂量指导。
五、预后与注意事项
总体预后良好,完全切除后复发率<5%。治疗需个体化:孕妇、儿童及脑干病变者需多学科评估。日常避免剧烈运动、情绪激动,控制血压(<130/80mmHg)可降低出血风险。