病情描述:什么是扩张性心脏病
主任医师 北京大学人民医院
扩张性心脏病(DCM)是一种以双侧心室腔扩大、收缩功能进行性减退为特征的原发性心肌疾病,可并发心力衰竭、恶性心律失常,严重威胁患者生命。
病因复杂,约30%患者存在基因突变(如TNNT2、LMNA基因变异);病毒感染(柯萨奇B族、EB病毒)诱发心肌炎后可能进展为DCM;长期酗酒、蒽环类化疗药物、自身免疫性疾病及甲状腺功能异常是常见继发性病因;约30%-40%病例无明确诱因(特发性)。
临床表现早期隐匿,患者常先出现活动后气短、乏力、运动耐力下降;随病情进展出现夜间憋醒、下肢水肿、腹胀(肝淤血);晚期因严重心律失常(房颤、室速)可致晕厥、心悸,甚至猝死。典型体征为心界扩大、心音减弱、第三/第四心音奔马律,合并瓣膜反流时可闻及收缩期杂音。
诊断依赖影像学检查:超声心动图为核心,表现为左室舒张末内径>55mm(男性)/>50mm(女性),左室射血分数(LVEF)<50%,伴室壁运动减弱;心电图可见窦性心动过速、ST-T改变及各种心律失常(如房颤、频发室早);心脏磁共振可精准评估心肌纤维化程度,需排除高血压性、缺血性心脏病等继发性病因。
治疗以延缓心室重构为核心:药物包括利尿剂(呋塞米)、ACEI/ARB(依那普利、氯沙坦)、β受体阻滞剂(美托洛尔)、醛固酮受体拮抗剂(螺内酯)、地高辛及抗心律失常药(胺碘酮);非药物治疗包括心脏再同步化治疗(CRT)、植入型心律转复除颤器(ICD)预防猝死,终末期心衰需考虑心脏移植。
特殊人群需个体化管理:孕妇合并心衰(LVEF<35%)需终止妊娠;老年患者慎用负性肌力药物,避免药物相互作用;儿童需遗传咨询筛查家族突变。生活方式:低盐饮食(<5g/日)、戒烟限酒、预防感染、适度运动(心功能Ⅲ级以上避免)可延缓病情恶化。