原发性心肌病有什么类型

原发性心肌病是一组病因未明的心肌疾病，主要分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病及未分类心肌病五种类型。

扩张型心肌病

以心腔扩大、心肌收缩功能降低为特征，临床表现为进行性呼吸困难、水肿、乏力，5年生存率约50%。病因与遗传（如肌节蛋白基因突变）、病毒感染（柯萨奇病毒）相关。治疗药物包括ACEI/ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等，特殊人群（如孕妇）需监测心功能，避免剧烈运动。

肥厚型心肌病

心肌不对称肥厚（以室间隔多见），可导致左室流出道梗阻，表现为劳力性胸痛、呼吸困难、晕厥，猝死风险高（尤其男性青少年）。遗传模式以常染色体显性为主。药物首选β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂，特殊人群（如运动员）需避免高强度运动，高危者建议ICD预防猝死。

限制型心肌病

心肌僵硬（如淀粉样变、血色病）致舒张功能严重受损，症状类似右心衰（腹胀、下肢水肿）。无特效治疗，以利尿剂、地高辛等对症为主。特殊人群（老年患者）需警惕电解质紊乱，避免感染诱发心衰。

致心律失常性右室心肌病

右心室心肌被脂肪/纤维组织替代，表现为室性心动过速、心悸，青少年男性高发，猝死率高。诊断依赖心脏MRI和基因检测。治疗以植入ICD为主，β受体阻滞剂可减少心律失常发作。特殊人群（儿童）需避免竞技体育，定期复查心电图。

未分类心肌病

包括不符合前四类的罕见类型（如右室发育不良、心肌致密化不全），需结合影像和病理确诊。治疗个体化（如利尿剂、抗心衰药物），合并多器官疾病者需多学科协作管理，特殊人群（合并肾功能不全者）需严格监测药物毒性。

注：所有药物仅列名称，具体用药需遵医嘱。特殊人群均需结合心功能分级调整生活方式，避免过度劳累。