胆道闭锁有什么症状

胆道闭锁是婴幼儿因肝内外胆管纤维化闭塞引发胆汁淤积的严重肝病，典型症状包括生后2周起持续性黄疸、陶土样大便、肝脾肿大及营养发育迟缓，需早期识别干预。

持续性黄疸

多于生后2周左右出现，初期易被误认为生理性黄疸消退延迟，随病情进展持续加重。皮肤巩膜呈黄绿色，实验室检查以直接胆红素显著升高（占总胆红素60%以上）为主，尿胆红素阳性，尿色深黄。因胆汁排泄受阻，脂溶性维生素（A/D/E/K）吸收障碍，患儿可伴皮肤瘙痒（婴幼儿抓挠不明显）。

陶土样大便

因胆汁无法排入肠道，胆红素无法转化为粪胆素，大便由黄色渐变为灰白色陶土样，持续数日后完全无胆汁排出，此为胆道闭锁特征性表现。若未及时干预，大便颜色可进一步变浅（接近白色），需与母乳性黄疸（大便仍为黄色）严格鉴别。

肝脾肿大

随胆汁淤积加重，肝脏因肝细胞增生、肝内胆管阻塞性扩张及门静脉压力增高逐渐肿大，质地硬且边缘钝，可触及右上腹包块；脾脏常因门静脉血流异常或脾功能亢进肿大，腹部超声可清晰显示肝脾轮廓增大，严重时伴腹水。

营养发育迟缓

脂肪消化吸收障碍致脂肪泻（大便量多、含泡沫），脂溶性维生素缺乏（维生素D缺乏致佝偻病、维生素K缺乏易出血），长期营养摄入不足导致体重不增、身高增长缓慢，甚至贫血、低蛋白血症。患儿常伴食欲差、喂养困难，皮下脂肪减少，皮肤干燥脱屑。

特殊人群提示

早产儿或合并其他先天畸形（如肠闭锁、先天性心脏病）患儿症状常不典型，黄疸消退延迟但大便颜色正常，易延误诊断。建议生后1个月内完善肝功能（ALT、AST、γ-GT、ALP显著升高）及肝胆超声，动态监测直接胆红素水平，避免漏诊。