请问间质性肺炎是什么病

间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化病变为核心病理特征的慢性进行性肺部疾病，主要影响气体交换功能，最终可导致呼吸衰竭。

定义与分类

间质性肺炎并非单一疾病，而是包含特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织病相关间质性肺病（如类风湿关节炎肺间质病变）等在内的疾病统称。其病理特点为肺泡壁增厚、纤维化，伴随炎性细胞浸润，肺泡结构逐渐破坏，肺功能呈限制性通气障碍和弥散功能下降。

常见病因

病因复杂，分为特发性和继发性两类。特发性病因不明，以IPF为代表，多见于中老年吸烟者；继发性病因包括感染（如病毒、支原体）、药物损伤（胺碘酮、甲氨蝶呤等）、自身免疫病（系统性红斑狼疮、硬皮病）及长期吸入粉尘/有害气体（如石棉、煤矿粉尘）。

典型症状

最突出表现为进行性呼吸困难，早期活动后气促，随病情进展出现静息时气短；伴持续性干咳，少痰或无痰；部分患者可闻及双肺底Velcro啰音，严重时出现杵状指（趾）。晚期因缺氧出现口唇发绀、呼吸浅快，甚至发展为Ⅱ型呼吸衰竭。

治疗原则

目前尚无根治手段，核心目标是延缓肺功能下降。抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布是IPF的一线治疗；有炎症活动时需短期使用糖皮质激素（泼尼松）联合环磷酰胺等免疫抑制剂；对症治疗包括长期家庭氧疗、无创呼吸机辅助通气，终末期需肺移植评估。

特殊人群注意事项

老年患者需兼顾心肾功能，调整用药剂量；孕妇及哺乳期女性禁用吡非尼酮等药物，建议终止妊娠后再启动治疗；儿童患者罕见，需排查遗传性间质性肺病；所有患者需严格戒烟，避免接触雾霾、粉尘等诱因，每3-6个月复查肺功能及胸部HRCT。