法洛四联症发生晕厥的主要原因

法洛四联症患者发生晕厥的主要原因是肺动脉狭窄基础上的急性右心室流出道梗阻、脑缺氧及心脏泵血功能异常，具体与缺氧性脑供血不足、漏斗部痉挛、心律失常、红细胞增多及特殊人群生理特点相关。

缺氧性脑供血不足：肺动脉狭窄导致右心室收缩期血流受阻，右心室压力升高，部分静脉血经室间隔缺损右向左分流，动脉血氧饱和度显著降低（＜80%），脑氧供不足直接引发晕厥。

肺动脉漏斗部痉挛：右心室流出道（尤其漏斗部）因交感神经兴奋或缺氧刺激，发生暂时性肌肉痉挛，进一步阻塞血流，加重右向左分流，脑缺氧骤发晕厥，此为“法洛四联症发作”（Tetspells）核心诱因。

心律失常干扰：法洛四联症常合并右心室肥厚性心律失常（如室性早搏、室速），或快速性室上性心动过速，导致心脏节律紊乱，有效心输出量骤降，脑灌注不足引发晕厥。

红细胞增多与血流动力学异常：长期慢性缺氧刺激红细胞生成素分泌增加，红细胞压积＞60%时血液黏稠度显著升高，脑血流速度减慢，加重脑缺氧及晕厥风险，且血栓形成风险同步增加。

特殊人群生理特点：婴幼儿哭闹、剧烈活动时交感神经兴奋，易诱发漏斗部痉挛；儿童生长发育阶段心脏负荷递增，成人因长期分流导致心肌劳损，均可能因心脏储备功能下降诱发晕厥。

特殊人群注意事项：婴幼儿需避免过度哭闹、劳累；儿童定期监测心电图及心脏超声；成人需严格控制感染、手术等应激因素，预防心功能恶化。

相关药物：普萘洛尔（β受体阻滞剂）可减少漏斗部痉挛频率；利尿剂（如呋塞米）辅助控制血容量负荷；铁剂纠正红细胞增多（需遵医嘱）。