病情描述:肺巨淋巴结增生症症状
副主任医师 南方医科大学南方医院
肺巨淋巴结增生症(Castleman病)肺部型症状以纵隔/肺门淋巴结无痛性肿大为核心,可伴全身炎症及肺部压迫表现。
局部淋巴结表现
典型症状为纵隔或肺门淋巴结无痛性肿大,质地偏硬、边界清晰,可逐渐增大(直径常>3cm),多无压痛。部分患者可触及锁骨上窝或腋窝轻度肿大淋巴结,随病情进展可能压迫气管、食管等周围结构。
全身炎症症状
约50%患者出现不明原因发热(间歇性或持续性,体温>38.5℃)、盗汗、体重快速下降(3个月内减重>10%)、乏力等,与血沉、CRP等炎症指标升高相关。儿童或青少年患者症状较隐匿,常以体检发现肿块为主。
肺部压迫症状
肿大淋巴结压迫支气管可引发咳嗽、胸闷、气短,严重时导致肺不张、阻塞性肺炎或胸腔积液。若合并血管畸形,可能出现咯血或反复肺部感染,需警惕通气功能受损风险。
病理亚型差异
透明血管型(HV型):占比70%,进展缓慢,全身症状轻,以淋巴结孤立性肿大为主,预后较好。
浆细胞型(PC型):症状较重,全身炎症表现明显,可伴多器官受累(如肝脾大、贫血),需排查自身免疫病(如干燥综合征)。
特殊人群注意事项
儿童患者:多无明显症状,常因体检发现纵隔肿块就诊,需与先天性心脏病鉴别。
免疫低下者(如HIV感染者):易进展为PC型,肿大淋巴结增大迅速,需密切监测炎症指标及影像学变化。
合并症状:若出现胸腔积液、心包积液或多系统受累,需与结核、淋巴瘤等鉴别,建议病理活检明确诊断。