病情描述:肺动脉高压是什么原因引起的
副主任医师 北京大学第一医院
肺动脉高压是由遗传突变、心肺疾病、药物毒物、自身免疫病及其他基础病等多因素引发的肺动脉压力异常升高的临床综合征,病因复杂且涉及多系统病变。
特发性肺动脉高压
占所有病例15%的罕见类型,病因不明,可能与BMPR2、ALK1等基因突变相关,多见于20-40岁女性。需经右心导管检查排除其他疾病后确诊,遗传咨询对家族成员有指导意义。
疾病相关性肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病(COPD)因长期缺氧致肺血管收缩;慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)由深静脉血栓未溶解或反复形成阻塞血管;先天性心脏病(如房缺)因左向右分流增加肺血流负荷。治疗需优先控制基础病。
药物与毒物诱发
食欲抑制剂(如芬氟拉明)、非法药物(可卡因)及博来霉素等化疗药可直接损伤肺血管内皮。肥胖、心脏病患者使用前需评估风险,孕妇、哺乳期女性应严格禁用不明来源药物。
结缔组织病相关
系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫病通过免疫炎症损伤肺血管内皮。年轻女性自身免疫病患者需定期监测BNP、肺动脉压,早期干预可延缓进展。
其他因素
慢性溶血性贫血(如镰状细胞贫血)通过红细胞异常损伤肺血管;睡眠呼吸暂停综合征因反复缺氧、高碳酸血症诱发;老年人、长期贫血者需加强心肺功能监测。
注:特殊人群注意事项:有家族遗传史者建议基因检测,孕妇、哺乳期女性慎用潜在风险药物;自身免疫病患者需定期筛查肺血管功能。治疗需结合病因,药物如波生坦、安立生坦等可改善症状,但需遵医嘱使用。