肺血管畸形临床表现

肺血管畸形是肺血管结构发育异常的一组疾病，临床表现因类型（如肺动静脉畸形、遗传性毛细血管扩张症相关畸形）和病变部位不同存在显著差异，核心症状涉及呼吸系统、循环系统及全身多系统，需结合影像学与遗传学检查明确诊断。

一、呼吸系统核心症状

肺动静脉畸形因血管壁薄弱易破裂，表现为反复咯血（出血量从痰中带血至大量呕血不等）；HHT相关肺血管畸形常伴全身毛细血管扩张，患者可出现鼻衄、皮肤瘀斑等出血倾向，同时合并肺部血管异常。

二、缺氧与循环系统表现

因血管分流（右向左或双向分流）导致通气/血流比例失衡，患者出现活动后气促、口唇及肢端紫绀，长期缺氧可致杵状指（趾）；严重时静息状态下即感胸闷、喘息，甚至诱发呼吸衰竭。

三、并发症与危险信号

最严重并发症为脑栓塞（微栓子脱落引发脑缺血）、脑脓肿（畸形血管局部感染）；大咯血可致失血性休克，危及生命；长期分流还可引发红细胞增多症，表现为头痛、乏力、皮肤潮红。

四、特殊类型典型特征

HHT患者除肺内畸形外，85%合并皮肤黏膜毛细血管扩张（好发于鼻翼、口腔黏膜），15%出现胃肠道血管畸形，可致黑便、贫血；儿童患者常因反复肺部感染（肺炎、肺脓肿）出现生长发育迟缓。

五、特殊人群管理

孕妇因孕期血容量增加，可能加重缺氧与出血风险，需孕前评估并加强孕期血氧监测；老年患者因基础疾病多，需警惕畸形血管破裂与脑栓塞叠加风险，预防感染与脱水。