间质性肺疾病是什么

间质性肺疾病是什么

间质性肺疾病（ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为核心病理改变，导致肺泡-毛细血管功能受损、进行性呼吸困难的肺部疾病，包含特发性和继发性等多种类型。

一、定义与核心特征

ILD以肺间质（肺泡壁、血管周围组织等）炎症和纤维化为主要病理改变，影响气体交换效率，典型表现为限制性通气功能障碍，病程多呈慢性进展，最终可能导致肺纤维化和呼吸衰竭。

二、常见病因分类

ILD病因复杂，分为特发性（如特发性肺纤维化IPF）和继发性（如自身免疫病相关、职业暴露（石棉、硅尘）、药物毒性（胺碘酮、博来霉素）、感染（病毒、结核）及吸烟等诱发因素）。

三、典型临床表现

早期症状隐匿，逐渐出现进行性呼吸困难、干咳（无痰或少量白痰），活动后加重；晚期可伴杵状指、低氧血症，严重时发展为呼吸衰竭。

四、诊断关键手段

以高分辨率CT（HRCT）为核心影像学依据，显示网格影、蜂窝状改变等特征性表现；结合肺功能（限制性通气障碍、弥散量下降）、病理活检（金标准）及血液炎症指标（血沉、CRP）综合判断。

五、治疗与特殊人群管理

治疗以抗炎、抗纤维化为目标，药物包括糖皮质激素（泼尼松）、抗纤维化药（吡非尼酮、尼达尼布）及免疫抑制剂（环磷酰胺）等。特殊人群需注意：老年患者监测感染风险，糖尿病患者调整激素用量，孕妇禁用免疫抑制剂；戒烟、避免粉尘暴露是基础，定期复查肺功能和CT。