紫绀型先天性心脏病有哪些临床表现

紫绀型先天性心脏病的核心临床表现为持续性紫绀，伴活动耐力下降、缺氧发作、杵状指（趾）及多系统发育异常，是因右向左分流导致血氧饱和度降低的一类先心病。

持续性紫绀

出生后1~3个月内出现，以口唇、甲床、鼻尖等部位明显，哭闹、进食时加重，安静时减轻。新生儿因胎儿期生理性右向左分流存在，紫绀可能延迟至生后24~48小时出现。分流量大者紫绀重，与左向右分流的非紫绀型先心病鉴别（后者活动后紫绀，休息时消失）。

活动耐力下降

患儿吃奶、玩耍时易气促、乏力，需频繁停顿，体重增长缓慢（＜同龄儿10%），身高、胸围发育滞后。婴幼儿喂养困难，吃奶时因缺氧频繁中断，伴汗多、面色苍白。

缺氧发作（急症表现）

法洛四联症等典型表现，突发呼吸急促、紫绀加重、烦躁哭闹，伴呻吟、肢体蜷缩，持续数分钟至数小时，诱因多为哭闹、排便或活动。缓解后嗜睡，严重者可抽搐、意识障碍。婴幼儿发作时家长应立即取膝胸位（双腿屈曲），减少回心血量。

杵状指（趾）

持续紫绀3~6个月后出现，指（趾）端毛细血管扩张增生，指甲呈鼓槌状，甲床苍白延迟恢复。提示慢性缺氧，是紫绀型先心病的特征性体征之一。

多系统并发症

心前区隆起（右心室肥厚），胸骨左缘2~3肋间可闻及收缩期喷射性杂音。晚期合并肺动脉高压时，出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，血液黏稠度增加易致脑栓塞、脑脓肿。