病情描述:小孩为什么不能吃蚕豆
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
小孩不能吃蚕豆主要因蚕豆可能诱发葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患儿发生急性溶血性贫血,即俗称“蚕豆病”。
蚕豆病的本质
蚕豆病是X连锁不完全显性遗传的G6PD缺乏症,男性发病率高于女性。正常G6PD酶能维持红细胞抗氧化功能,缺乏时红细胞易被氧化破坏,食用蚕豆后触发溶血反应。
溶血机制
蚕豆中含蚕豆嘧啶核苷、异戊氨基巴比妥酸等氧化性物质,进入G6PD缺乏者体内后,会干扰红细胞能量代谢,导致膜结构破坏、血红蛋白释放,引发红细胞破裂溶血。
急性溶血表现
患儿食用蚕豆后1-2天内出现典型症状:皮肤、巩膜黄染,尿液呈茶色或酱油色,伴乏力、食欲下降;严重时可发热、呕吐,甚至出现少尿、急性肾衰竭,需紧急就医。
特殊人群注意
除G6PD缺乏儿童外,杂合子女性携带者(基因不完全表达)及有家族史者也需严格规避蚕豆。此外,蚕豆花、豆荚等间接接触也可能诱发溶血,需避免环境暴露。
预防与处理措施
预防:确诊患儿应禁食蚕豆及制品,随身携带G6PD缺乏医疗警示卡。处理:一旦误食,立即就医,通过补液、碱化尿液纠正脱水,必要时输血;禁用伯氨喹、奎宁等诱发溶血药物。