病情描述:22岁得乳腺湿疹样癌
浙江大学医学院附属第一医院
22岁确诊乳腺湿疹样癌(乳腺Paget病)需早期规范诊疗,以手术为主的综合治疗可显著改善预后,年轻患者需重视鉴别诊断与长期随访。
一、疾病本质与诊断要点
乳腺湿疹样癌(EPC)是乳腺导管内癌的特殊亚型,起源于乳腺导管上皮,好发于20-40岁女性。临床表现为乳头乳晕区反复出现红斑、糜烂、渗液、结痂,伴瘙痒或灼痛,易被误诊为湿疹或皮炎。确诊需结合病理活检(免疫组化示CK7+、HER2-、ER/PR阳性率低)及乳腺超声/钼靶评估乳腺内原发灶,必要时行乳管镜检查。
二、核心治疗原则
手术为首选方案,单侧单纯乳房切除+腋窝淋巴结清扫是标准术式;年轻患者若肿瘤局限、切缘阴性,可考虑保乳手术(需严格评估肿瘤范围及切缘情况)。术后辅助治疗:HER2阴性者可选择AC方案(多西他赛+环磷酰胺)或TC方案化疗,放疗适用于淋巴结转移或切缘阳性患者,内分泌治疗(他莫昔芬)推荐用于受体阳性者。
三、预后与长期随访
年轻患者(<30岁)总体预后良好,Ⅰ-Ⅱ期5年生存率>90%,但需警惕3%-5%的多灶性复发风险。建议术后每3-6月复查乳腺超声+肿瘤标志物(CA15-3),每年乳腺MRI,随访至少5年以上,复发者需二次手术或化疗。
四、鉴别诊断与常见误区
需与乳头湿疹(特应性皮炎、脂溢性皮炎)、真菌感染(真菌镜检+培养)、炎性乳腺癌(伴弥漫红肿、皮革样变)鉴别。避免长期外用激素药膏掩盖症状,病理活检是排除恶性的唯一金标准。
五、特殊人群注意事项
育龄期患者需术前与生殖科、乳腺外科协作评估生育功能保护(如冻卵);合并BRCA1/2突变者需遗传咨询,必要时预防性卵巢切除。心理支持(如加入病友互助群、心理咨询)对改善焦虑情绪、提高治疗依从性至关重要。