病情描述:视神经脊髓炎临床表现
主任医师 北京协和医院
视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经和脊髓受累为核心特征的自身免疫性疾病,主要表现为急性视神经炎、横贯性脊髓炎,常伴高复发率及多系统损害风险,需早期识别与规范治疗。
视神经受累表现
常为首发症状,单眼或双眼突发视力下降(可伴色觉异常),眼球转动时疼痛明显,视野检查可见中心暗点或象限缺损。眼底急性期视乳头水肿,缓解期渐萎缩,反复发作可致永久性视力丧失,甚至失明。
脊髓受累表现
典型为横贯性脊髓炎,表现为受损平面以下运动障碍(肢体无力→截瘫)、感觉异常(麻木、烧灼感或痛觉缺失)、自主神经功能障碍(尿潴留、尿失禁)。胸段脊髓受累最常见,可致双下肢瘫、大小便失禁,脊髓休克期(肢体软瘫、反射消失)可持续数周。
多系统受累特征
部分患者可累及延髓、脑干或大脑,出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹(需机械通气),或意识模糊、癫痫发作。NMO-IgG抗体阳性者易发生长节段脊髓炎(>3椎体节段),或合并球后视神经炎,提示多系统受累风险。
复发与病程特点
NMO复发率极高,未经治疗者每年复发超80%,每次发作加重神经功能损害,致不可逆后遗症(视力下降、肢体瘫痪、大小便障碍)。缓解期症状部分恢复,但长期累积效应显著,需长期免疫抑制治疗(如硫唑嘌呤)降低复发风险。
特殊人群注意事项
儿童患者症状隐匿(如脊髓炎较轻),易漏诊;老年患者合并基础病,激素治疗副作用(如骨质疏松)风险高;妊娠期女性需调整激素/生物制剂方案,避免活疫苗接种;合并系统性红斑狼疮者,需联合免疫抑制治疗,监测多器官功能。