视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断需结合临床症状、AQP4-IgG抗体检测及影像学特征，2015年修正标准为核心依据。

临床核心症状

典型表现为视神经炎（急性视力下降、眼球转动痛，可伴色觉异常）、横贯性脊髓炎（运动/感觉障碍平面明确，伴膀胱直肠功能障碍），及其他中枢受累症状（如延髓最后区综合征：顽固性呃逆、呕吐；急性脑干综合征：复视、构音障碍）。诊断需至少满足1项中枢神经系统区域受累症状。

AQP4-IgG抗体检测

AQP4-IgG是NMOSD特异性生物标志物，敏感性70%-90%、特异性95%以上。阳性者对诊断有强支持作用，尤其合并视神经/脊髓症状时可确诊。阴性者需结合其他证据进一步评估。

影像学特征

脊髓MRI显示长节段病灶（≥3个椎体节段）或强化，视神经MRI可见T2/FLAIR高信号或强化病灶，大脑/脑干/脊髓多区域受累（如延髓、丘脑）也可支持诊断。这些特征与多发性硬化（MS）的“斑片状”病灶分布有显著差异。

鉴别诊断要点

需排除MS（MS病灶多位于脑室周围，AQP4-IgG阴性）、其他脊髓炎（如感染性、代谢性）及MOG-IgG相关视神经脊髓炎。AQP4-IgG阴性者，需结合多次检测及多部位病灶分布综合判断。

特殊人群注意事项

儿童患者症状不典型，AQP4-IgG阳性率较低，需强调多部位受累；孕妇禁用钆对比剂增强MRI，优先临床+抗体检测；合并干燥综合征、红斑狼疮等自身免疫病者，需多学科协作监测病情。