自身免疫性胰腺炎的分型

自身免疫性胰腺炎主要分为Ⅰ型（IgG4相关型）和Ⅱ型（特发性型）。Ⅰ型占比约80%，与全身IgG4相关硬化性疾病密切关联；Ⅱ型为独立特发性亚型，无IgG4-RD其他表现。

1.Ⅰ型自身免疫性胰腺炎：作为IgG4相关硬化性疾病的胰腺特异性表现，可累及胆道、腹膜后等多器官系统。诊断需满足血清IgG4水平>135mg/dL，病理可见大量IgG4+浆细胞浸润（>10个/高倍视野），影像学呈腊肠样肿大、胰管不规则狭窄。多见于40~70岁人群，男女比例2：1，女性易合并胆管炎、泪腺炎等胰外表现。

2.Ⅱ型自身免疫性胰腺炎：无IgG4-RD全身表现，血清IgG4正常。病理以胰腺导管中心性炎症为主，伴嗜酸性粒细胞浸润，小叶间纤维化较轻。多见于50~70岁男性，约20%合并糖尿病，首发症状常为急性胰腺炎发作、腹泻或体重下降，影像学主胰管轻度扩张，分支胰管不规则狭窄。

3.分型鉴别核心要点：血清学上Ⅰ型IgG4升高（敏感性75%~85%），Ⅱ型正常；病理上Ⅰ型以IgG4+浆细胞浸润为主，Ⅱ型以嗜酸性粒细胞及导管炎症为主；器官受累方面，Ⅰ型多累及胰外器官，Ⅱ型以胰腺局部炎症为特征。

4.特殊人群注意事项：老年患者（≥65岁）Ⅰ型需监测心血管风险，长期激素治疗需监测血压、血糖及骨密度；Ⅱ型患者应低脂饮食预防胰腺炎复发。儿童患者罕见，若发病多为Ⅰ型，需排除先天性发育异常，避免长期激素影响生长发育。妊娠期女性Ⅰ型需产科联合管理激素剂量，Ⅱ型需监测胎儿发育。

5.治疗策略：Ⅰ型首选糖皮质激素（如泼尼松）缓解炎症，部分需长期维持；Ⅱ型对激素反应良好但易复发，可联合硫唑嘌呤。糖尿病患者需个体化血糖管理，避免激素加重波动。