自身免疫性肝硬化治疗

自身免疫性肝硬化治疗以免疫抑制为核心，辅以保肝、并发症管理及长期监测，目标是控制炎症、延缓肝纤维化进展，预防终末期肝病。

一线药物治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤，初始剂量泼尼松30-40mg/日、硫唑嘌呤1-2mg/kg/日，待肝功能稳定后逐步减量至维持量。硫唑嘌呤可减少激素用量及副作用，治疗前需排除HBV/HCV感染并定期监测血常规及肝功能。

基础生活方式管理：严格戒酒，避免肝毒性药物（如对乙酰氨基酚过量、某些抗生素）；营养支持以高蛋白、低脂、高维生素饮食为主，合并腹水时每日钠摄入<2000mg，无肝性脑病时蛋白质摄入1.0-1.5g/kg/日。规律作息，避免劳累及情绪波动，减少肝脏负担。

特殊人群用药调整：孕妇妊娠早期禁用硫唑嘌呤（FDA妊娠D类），可改用钙调磷酸酶抑制剂（如他克莫司）；老年患者（≥65岁）需避免长期大剂量激素，定期监测骨密度并补充钙剂及维生素D。合并糖尿病者优先选择螺内酯等保钾利尿剂，避免加重肝损伤的药物。

并发症综合干预：腹水治疗需联合限钠、螺内酯（50mg/日）与呋塞米（20mg/日），利尿剂抵抗时补充白蛋白或腹腔穿刺放液。食管静脉曲张出血需紧急止血（生长抑素+内镜干预），高危患者（Child-PughC级）预防性使用抗生素。肝性脑病限制蛋白质摄入，口服乳果糖并清洁肠道。

长期监测与随访：每3个月复查肝功能、血常规，每6个月检测肝纤维化指标（FibroScan）及病毒标志物。每年腹部超声筛查并发症及肝癌，必要时肝穿刺活检评估肝纤维化。重点监测硫唑嘌呤骨髓抑制、激素骨质疏松及感染风险。