病情描述:渐冻症能治吗
主任医师 江苏省人民医院
渐冻症(肌萎缩侧索硬化症,ALS)目前尚无根治方法,但通过规范综合治疗可延缓病情进展、改善生活质量。
药物治疗延缓病程
利鲁唑是首个经临床验证的ALS治疗药物,可通过抑制谷氨酸兴奋性毒性延缓运动神经元退变,延长患者生存期约2-3个月。依达拉奉作为神经保护剂,能清除自由基、减轻氧化应激损伤,适用于病情早期患者,部分研究显示可延缓肺功能下降速度。
对症支持改善症状
针对吞咽困难、呼吸衰竭等并发症,需及时干预:吞咽困难者可短期使用鼻饲管维持营养;呼吸功能不全者需无创或有创呼吸机辅助通气;肌肉痉挛者可在医生指导下使用肌松剂(如巴氯芬)缓解不适。
康复与营养强化管理
物理治疗(如关节活动度训练)、作业治疗(如辅助工具使用)可延缓肌肉萎缩与关节僵硬;营养支持需保证每日热量摄入≥25-30kcal/kg,优先选择高蛋白、易消化食物(如流质、软食),避免营养不良加重呼吸肌负荷。
心理与社会支持体系
患者及家属常伴随焦虑、抑郁,需联合心理干预(认知行为疗法)、家庭照护者培训及社会资源(如病友互助团体、临终关怀服务),帮助患者维持尊严与生活信心,提升长期治疗依从性。
特殊人群注意事项
老年患者需警惕药物相互作用,避免利鲁唑与肝肾功能不全药物联用;吞咽障碍者应采用“稠厚流质+增稠剂”饮食,预防误吸;终末期患者需重点关注疼痛管理(如非甾体抗炎药)与尊严维护,建议提前制定生前预嘱明确治疗意愿。
综上,ALS需以药物干预为核心,结合康复、营养、心理支持及多学科协作,特殊人群需个体化调整方案,最大限度提升生存质量。