韦格氏肉芽肿是怎么回事

韦格纳肉芽肿：一种罕见的自身免疫性血管炎

韦格纳肉芽肿（WG）是一种以小血管坏死性肉芽肿性炎症和血管炎为特征的自身免疫性疾病，主要累及上呼吸道、肺及肾脏，属于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎范畴。

一、疾病本质与病理特征

WG是罕见的自身免疫性疾病，以小血管（毛细血管、小动脉、小静脉）受累为核心，导致血管壁炎症、组织坏死及肉芽肿形成。病理上可见“坏死性肉芽肿+血管炎”双重特征，即受累组织同时存在非干酪样坏死性肉芽肿和血管壁炎症细胞浸润。

二、病因与发病机制

病因尚未完全明确，目前认为是遗传易感性（如HLA-DR基因多态性）、环境因素（感染、吸烟、职业暴露）与自身免疫异常共同作用的结果。核心机制为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）介导：c-ANCA（抗蛋白酶3抗体）与中性粒细胞结合后，激活其释放炎症因子，引发血管内皮损伤和组织坏死。

三、典型临床表现

上呼吸道：持续性鼻塞、流涕、鼻窦炎，可进展为鼻中隔穿孔、鼻腔溃疡或听力下降；

下呼吸道：咳嗽、咯血、胸闷，肺部CT可见多发结节、空洞或实变影；

肾脏：早期蛋白尿、血尿，随病情进展可发展为急慢性肾衰竭；

全身症状：发热、乏力、体重下降、关节痛等。老年人或合并感染时症状易被掩盖，需警惕不典型表现。

四、诊断关键依据

实验室检查：ANCA检测（c-ANCA阳性率约80%，抗PR3抗体特异性高）；

影像学：胸部CT显示双肺多发结节、空洞或支气管扩张；

病理活检：受累组织（如鼻黏膜、肺结节）见坏死性肉芽肿伴血管炎，为诊断金标准。儿童患者需结合动态观察避免漏诊。

五、治疗原则与特殊人群注意

治疗核心：早期联用糖皮质激素（泼尼松）+免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等），必要时加用生物制剂（利妥昔单抗等）。

特殊人群：孕妇需权衡利弊，哺乳期女性建议停药或暂停哺乳；老年患者需监测肾功能及感染风险，儿童需个体化调整剂量。强调定期复查血常规、肝肾功能，避免药物毒性。