病情描述:什么是帕金森疾病
副主任医师 哈尔滨医科大学附属第四医院
帕金森病是一种常见的中老年神经系统退行性疾病,因黑质多巴胺能神经元进行性退变,导致纹状体多巴胺递质减少,以静止性震颤、肌强直、运动迟缓为核心症状,病程呈进行性加重。
病因与病理机制
病因复杂,遗传(如LRRK2、SNCA基因突变)与环境因素(如MPTP类毒素暴露)共同作用,导致黑质致密部多巴胺能神经元进行性丢失,纹状体多巴胺合成不足,脑内多巴胺能与胆碱能神经功能失衡,引发运动及非运动症状。
典型临床表现
症状多从单侧肢体起病,逐渐进展至双侧。核心运动症状:静止性震颤(“搓丸样”,活动时减轻)、肌强直(肢体僵硬,被动活动呈“铅管样”或“齿轮样”阻力)、运动迟缓(动作启动困难,如翻身、走路缓慢,书写变小呈“小写症”)。晚期可出现冻结步态、慌张步态、吞咽困难。非运动症状更早出现,包括便秘、嗅觉减退、睡眠障碍(如RBD)、抑郁焦虑,部分患者以认知障碍首发。
诊断与鉴别要点
临床诊断以“核心症状+影像学证据”为原则,需满足静止性震颤、运动迟缓、肌强直三项中至少两项,并排除特发性震颤、脑血管病等类似疾病。结合中国帕金森病诊断标准(2021年版),18F-DOPAPET显示多巴胺摄取降低可辅助早期诊断。
治疗策略
以药物为基础:复方左旋多巴(多巴丝肼)、普拉克索等非麦角类多巴胺受体激动剂、司来吉兰等MAO-B抑制剂为一线药物;药物难治性患者可考虑脑深部电刺激术(DBS)。康复训练(步态、平衡练习)与心理支持不可忽视。特殊人群需注意:老年患者慎用苯海索(防认知损害),肝肾功能不全者调整普拉克索剂量,吞咽困难者需防误吸。
特殊人群管理
老年患者(≥75岁):慎用抗胆碱能药,防幻觉、跌倒;合并认知障碍者:避免苯海索,优先非麦角类激动剂;妊娠期女性:药物安全性有限,需医生评估;合并糖尿病者:注意普拉克索对血糖的影响,定期监测;合并吞咽困难者:调整饮食(软食、小块食物),必要时鼻饲防误吸。