瑞氏综合征是什么

瑞氏综合征是儿科急症以急性脑病伴肝脏脂肪变性为特征多在病毒感染后发生，病因有患病毒性疾病时服阿司匹林风险增高等，临床表现前期有病毒感染相关表现、随后有神经系统及肝脏受累症状，诊断依据临床表现、实验室及影像学检查，治疗采取支持对症等，预后轻重不一，特殊人群儿童为高发需警惕病毒感染时不用阿司匹林而用对乙酰氨基酚并密切观察相关症状及时就医。

一、定义

瑞氏综合征是一种以急性脑病（如意识障碍、惊厥等）和肝脏脂肪变性为特征的儿科急症，多在病毒感染（尤其流感病毒或水痘-带状疱疹病毒感染）后发生。

二、病因

研究显示，患病毒性疾病时服用阿司匹林的儿童发生瑞氏综合征的风险显著增加，可能是其重要诱因，此外病毒感染本身也可能参与发病机制。

三、临床表现

1.前驱症状：初期出现病毒感染相关表现，如发热、流涕、咳嗽等。

2.神经系统症状：随后出现呕吐、意识障碍（从嗜睡到昏迷）、惊厥等。

3.肝脏受累表现：伴有肝大、肝功能异常（如转氨酶升高）等。

四、诊断

1.临床表现：依据前驱病毒感染后出现的神经系统及肝脏相关症状。

2.实验室检查：可见血氨升高、凝血功能异常、转氨酶升高等。

3.影像学检查：脑电图可显示异常，头颅CT可见脑水肿表现。

五、治疗原则

采取支持对症治疗，包括维持水电解质平衡、降低颅内压以控制脑水肿，停用可疑药物（如阿司匹林），病情严重时可能需肝脏移植等治疗手段。

六、预后

病情轻重程度不同，轻症者可能恢复较好，重症者可遗留严重神经系统后遗症甚至导致死亡。

七、特殊人群注意事项

儿童为高发人群，尤其是有病毒感染且曾服用阿司匹林的儿童需高度警惕。应避免儿童在病毒感染时使用阿司匹林，建议选用对乙酰氨基酚退热镇痛，密切观察儿童病毒感染后的神经及肝脏症状，一旦出现相关异常表现需及时就医，遵循儿科安全护理原则，以保障儿童健康，降低瑞氏综合征的发生风险。