运动神经元病叫什么名

运动神经元病的医学规范名称为“肌萎缩侧索硬化症”（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS），是一组以脊髓前角细胞、脑干运动神经元及锥体束进行性退变为主的神经系统疾病，俗称“渐冻症”。

疾病本质与分类

运动神经元病（MND）是疾病统称，包含4种亚型：最常见的肌萎缩侧索硬化症（ALS），以上下运动神经元同时受累为特征；进行性脊肌萎缩症（PMA）仅累及脊髓前角细胞；原发性侧索硬化（PLS）仅累及锥体束；进行性延髓麻痹（PBP）以延髓运动神经核受损为主，预后因亚型而异。

典型症状与进展

患者早期多表现为手部小肌肉无力（如扣纽扣困难）、肌束颤动，逐渐出现行走不稳、肢体僵硬；病情进展后出现吞咽困难、饮水呛咳，晚期需依赖鼻饲；呼吸肌受累导致呼吸衰竭，需机械通气支持，病程多2-5年，呈进行性加重，无自发缓解。

诊断关键指标

诊断需综合病史（缓慢进展的肌无力）、体格检查（腱反射亢进、病理征阳性提示上运动神经元受累）、肌电图（显示广泛神经源性损害）及影像学（MRI排除脊髓压迫等）。需与颈椎病（根性受压）、重症肌无力（波动性无力）等鉴别，必要时神经科专科会诊。

治疗与管理

目前尚无根治方案，一线药物利鲁唑可延缓ALS进展3-6个月；依达拉奉能清除自由基，延缓功能衰退。非药物干预是核心：呼吸支持（无创呼吸机维持血氧）、营养支持（鼻饲管保障能量）、康复训练（物理治疗改善关节活动度）可提高生活质量。

特殊人群注意事项

患者需避免过度劳累及感染，进行性延髓麻痹患者应防误吸（如餐后清洁口腔、抬高床头）；家属需学习翻身叩背预防压疮，指导患者进行有效咳嗽；需定期（每3-6个月）监测肺功能，及时调整呼吸支持方案。