卢伽雷氏症如何治疗

卢伽雷氏症（肌萎缩侧索硬化症，ALS）目前无法治愈，治疗以延缓病情进展、改善症状及生活质量为核心，主要包括药物治疗、支持治疗、康复干预、呼吸管理及多学科协作，特殊人群需个体化调整方案。

药物治疗延缓病程

一线药物为利鲁唑（Riluzole），通过抑制谷氨酸兴奋性毒性延缓运动功能衰退；依达拉奉（Edaravone）作为自由基清除剂，可减轻氧化应激损伤，改善患者6个月内的肌力下降速度。部分患者（如SOD1基因突变型）可尝试Tofersen等反义寡核苷酸药物，需基因检测筛选适用人群。

对症支持治疗缓解症状

吞咽困难者需早期启动鼻饲或肠内营养支持，避免营养不良；肌肉痉挛可短期使用巴氯芬或替扎尼定；疼痛可选用加巴喷丁或非甾体抗炎药；呼吸功能下降时，早期采用无创呼吸机（BiPAP）辅助通气，降低肺部感染风险。

康复训练与营养管理

物理治疗（关节活动度训练、肌力维持）和作业治疗（辅助器具使用）可延缓肌肉萎缩与关节僵硬；职业治疗帮助维持日常自理能力。营养需保证每日热量（25-35kcal/kg）及优质蛋白摄入，吞咽困难者需防误吸，必要时通过鼻饲或胃造瘘补充营养。

呼吸支持与多学科协作

随病情进展，呼吸肌受累需呼吸科介入，必要时气管切开联合有创通气。多学科团队（神经科、康复科、营养科、心理科）协同管理，可优化吞咽、呼吸、心理等综合症状，提升患者生存质量。

特殊人群注意事项

老年患者需调整药物剂量（如肝肾功能不全者减量利鲁唑）；吞咽困难者需防误吸，加强口腔清洁；合并焦虑抑郁者可短期使用舍曲林等抗抑郁药；有家族遗传史者建议遗传咨询，评估后代患病风险（约5%-10%为家族性ALS）。