病情描述:蚕豆病的新生儿有什么症状
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
蚕豆病(G6PD缺乏症)新生儿症状多与急性溶血相关,常因接触蚕豆或诱因(如药物、感染)后出现黄疸、贫血、尿液异常等表现,严重时可危及生命。
溶血性黄疸
新生儿出生后1-3天内出现黄疸,进展迅速且程度较重,血清胆红素(以间接胆红素为主)显著升高(常>205μmol/L),伴肝脾轻度肿大。黄疸多呈金黄色或橘黄色,持续不退或反复加重,需与生理性黄疸(7天内消退、胆红素<100μmol/L)鉴别。
急性溶血性贫血
表现为面色苍白、口唇黏膜及甲床苍白,严重时皮肤发绀。实验室检查示血红蛋白<100g/L(新生儿正常范围140-220g/L),网织红细胞比例升高(>6%),红细胞脆性试验异常。部分患儿伴肝脾肿大,提示骨髓代偿性造血活跃。
尿液异常
尿液呈茶色、酱油色或深褐色(血红蛋白尿),尿镜检无红细胞但尿隐血试验阳性(尿潜血+),尿胆红素阴性。若溶血严重,可出现少尿或无尿,提示急性肾小管坏死或肾功能损伤。
全身症状
可伴发热(38-40℃)、拒奶、嗜睡、精神萎靡,严重时出现抽搐、呼吸困难、角弓反张(胆红素脑病早期表现)。部分患儿因贫血导致心力衰竭,表现为心率增快、呼吸急促、肝脏迅速肿大。
特殊情况与注意事项
早产儿、低体重儿(出生体重<1500g)及合并感染(如呼吸道感染)时,溶血更难控制,症状进展加速。新生儿需严格规避诱因:母亲孕期慎用樟脑丸、接触磺胺类/阿司匹林等药物,新生儿避免接触蚕豆、蚕豆制品,禁用氧化性药物(如伯氨喹、奎宁)。
注:以上症状需结合实验室检查(血常规、胆红素、尿常规)确诊,明确G6PD酶活性降低可确诊。新生儿出现疑似症状应立即就医,避免延误治疗。