新生儿先天性乳糜胸是什么

新生儿先天性乳糜胸是什么

新生儿先天性乳糜胸是因胸导管发育异常（如狭窄、闭锁）或结构畸形，导致乳糜液在胸腔内异常积聚的罕见疾病，主要表现为胸腔积液及营养不良相关症状。

定义与病因

胸导管是全身最大淋巴管，负责将肠道吸收的乳糜液（含脂肪、蛋白质等）输送至静脉。先天性乳糜胸由胸导管先天结构畸形（如发育不全、闭锁）或宫内压迫（如血管畸形、纵隔肿瘤）引起，导致乳糜液漏入胸腔。

临床表现

典型症状为呼吸困难（气促、鼻翼扇动）、发绀、喂养困难（因胸腔积液压迫肺组织）。查体可见患侧胸廓饱满，呼吸音减弱或消失，严重时伴纵隔移位、低氧血症。需与肺炎、先天性心脏病等胸腔积液鉴别。

诊断方法

影像学：胸片/超声定位胸腔积液（乳糜液外观乳白、超声下呈无回声区），CT/MRI可评估胸导管结构。

实验室检查：乳糜液苏丹Ⅲ染色阳性（脂肪滴）、三酰甘油>1.2mmol/L（确诊关键指标），需排除其他积液（如感染性、出血性）。

治疗原则

保守治疗：少量积液可观察；大量积液需胸腔闭式引流（缓解压迫），予低脂饮食或中链甘油三酯（MCT）替代饮食，必要时输注白蛋白或静脉营养。

手术治疗：保守无效或严重病例（如反复胸腔感染、营养不良），需行开胸/胸腔镜下胸导管结扎术，由胸外科评估决策。

预后与注意事项

多数预后良好，及时治疗后积液可吸收。少数因长期乳糜丢失导致营养不良、免疫低下。早产儿、合并先天畸形者需重点监测营养状况，定期复查超声/胸片。出院后若积液复发，需及时就医。

（注：药物仅列名称，如白蛋白、MCT油；具体用药需遵医嘱。）