脑白质脱髓鞘是怎么回事

脑白质脱髓鞘是大脑白质区髓鞘受损或丢失，导致神经纤维传导功能异常的病理状态，常伴随认知、运动等脑功能障碍。

定义与结构基础

脑白质由神经纤维束和髓鞘构成，髓鞘作为“绝缘层”能加速神经电信号传导。脱髓鞘指髓鞘受损、脱落或生成障碍，使神经纤维间信号传递效率下降，影响脑功能正常运转。

常见病因

病因复杂，主要包括：①自身免疫性疾病（多发性硬化、视神经脊髓炎等）；②血管性因素（脑梗死、慢性脑缺血）；③代谢/中毒（维生素B12缺乏、酒精/重金属中毒）；④遗传性（如异染性脑白质营养不良等）；⑤感染（病毒、细菌感染）。特殊人群中，儿童易患遗传性脱髓鞘，老年人以缺血性/代谢性脱髓鞘多见。

临床表现

症状因病因和病变部位而异。核心表现：认知障碍（记忆力减退、注意力不集中）、运动障碍（肢体无力、步态不稳）、感觉异常（麻木、刺痛）、视觉/言语问题（视力模糊、构音困难）。儿童患者可能伴随发育迟缓，血管性脱髓鞘症状更隐匿，易被忽视。

诊断方法

影像学是关键，头颅MRI的T2加权像/FLAIR序列可见白质区高信号病灶。需结合病史、症状及实验室检查（免疫指标、维生素水平、基因检测）明确病因。MRI可早期发现无症状病变，是诊断与鉴别诊断的首选工具。

治疗与管理

以病因治疗为主：①自身免疫性：免疫调节剂（如β干扰素）；②血管性：抗血小板/他汀类药物；③代谢性：补充维生素B12、戒酒/驱重金属；④遗传性：早期造血干细胞移植可能延缓进展。对症治疗包括营养神经（甲钴胺）、康复训练。特殊人群：孕妇慎用免疫调节剂，老年患者需注意药物相互作用，儿童需长期随访神经发育。