病情描述:渐冻人这个病是什么症状
主任医师 哈尔滨医科大学附属第四医院
渐冻人(肌萎缩侧索硬化症)的核心症状与特点
“渐冻人”即肌萎缩侧索硬化症(ALS),是一种进行性神经退行性疾病,以上下运动神经元同时受损为特征,主要表现为肌无力、肌肉萎缩、吞咽/呼吸功能障碍,病程通常2-5年。
上运动神经元损伤表现
早期以肢体无力、肌肉僵硬为特征,如持物不稳、行走易跌;上肢屈肌及下肢伸肌先受累,伴腱反射亢进(膝跳反射活跃)、病理征阳性(如Babinski征);后期构音障碍(发音不清),严重时吞咽肌受累,出现呛咳、进食困难。
下运动神经元损伤表现
肌肉萎缩与肌束颤动为典型症状:手部小肌肉(如骨间肌、大鱼际肌)率先萎缩,形成爪形手;舌肌萎缩伴肌束颤动(肉眼可见肌肉跳动),吞咽时呛咳、流涎;早期呼吸肌未受累,咳嗽、咳痰功能尚正常。
呼吸功能障碍
随病情进展,肋间肌、膈肌逐渐受损,早期表现为咳嗽无力、痰液淤积;后期出现呼吸浅促、缺氧,需依赖无创通气(如夜间辅助呼吸),终末期需气管切开+有创通气维持生命。
非运动症状
约60%患者伴非运动问题:认知功能下降(记忆力、执行能力减退),20%-40%出现抑郁、焦虑;睡眠障碍(如周期性肢体运动障碍)、流涎(唾液分泌过多),部分患者有性功能减退、体重下降。
特殊人群注意事项
儿童型ALS罕见,进展更快,多累及呼吸肌;老年发病者症状类似但病程稍缓;需与颈椎病、脊髓灰质炎鉴别,年轻人(30-50岁)出现不明原因肌无力(1-2个月内肌力下降2级)需尽早排查,避免延误诊断。
注:内容基于临床指南(如AAN/AES)及国际研究共识,具体诊断需神经科专业评估。