自身免疫性胰腺炎什么病

自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫异常介导的慢性胰腺炎，以胰腺弥漫性或节段性肿大、胰管不规则狭窄及血清IgG4升高为特征，可累及全身多器官。

定义与病因

本质为自身免疫反应驱动的胰腺慢性炎症，T细胞、B细胞异常激活引发胰腺纤维化。遗传（如HLA-DQB1基因）与环境（吸烟、感染）是主要诱因，多见于中老年男性（男女比约4：1），常合并其他自身免疫病（如干燥综合征）。

典型临床表现

梗阻性黄疸（胰头肿大压迫胆管）、上腹痛（隐痛或胀痛）、体重下降；

全身症状：乏力、发热（少见）；

合并症：IgG4相关疾病（如硬化性胆管炎、泪腺/唾液腺肿大），少数出现糖尿病、脂肪泻（外分泌功能受损）。

诊断核心依据

影像学：增强CT/MRI显示“腊肠样”胰腺肿大、胰管不规则狭窄/扩张；

血清学：IgG4＞135mg/dL（特异性＞90%）；

病理：胰腺组织活检见淋巴细胞-浆细胞浸润+席纹状纤维化（金标准），需排除胆胰恶性肿瘤、慢性酒精性胰腺炎。

治疗原则

一线药物：糖皮质激素（如泼尼松），多数2-4周症状缓解，需逐步减量防复发；

联合治疗：激素无效者加用免疫抑制剂（硫唑嘌呤）；

手术指征：仅用于肿块型（疑似肿瘤）或合并胰管结石、假性囊肿。

特殊人群注意事项

糖尿病患者：需强化血糖监测，避免激素加重高血糖；

老年患者：慎用激素（防骨质疏松、感染风险）；

孕妇/哺乳期：优先保守治疗，激素需严格评估风险；

儿童：罕见，需多学科评估后个体化治疗。

（注：以上内容为科普性概述，具体诊疗请遵医嘱）