新生儿蚕豆病黄疸

新生儿蚕豆病黄疸是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏，新生儿期接触蚕豆或某些药物等诱因后引发的病理性黄疸，需及时监测胆红素并避免诱因。

定义与病因

G6PD缺乏症为X连锁不完全显性遗传，男性发病率高于女性。新生儿黄疸多因红细胞膜稳定性差，接触蚕豆、蚕豆制品或某些药物（如磺胺类、阿司匹林）等诱发溶血，导致胆红素生成增多、排泄障碍，引发病理性黄疸。

临床表现与诊断

典型表现为生后24小时内出现黄疸，进展快，伴皮肤巩膜黄染、尿色加深（茶色尿），严重者出现贫血、肝脾肿大。诊断依赖新生儿筛查、G6PD活性定量检测及胆红素水平测定，需与生理性黄疸（生后2-3天出现，7-10天消退）鉴别。

治疗原则

核心是防治胆红素脑病：轻度者予蓝光照射退黄，中重度需输注白蛋白（纠正低蛋白血症）、换血治疗（严重溶血或胆红素脑病高危者）；严格避免诱发溶血的药物（如伯氨喹、呋喃唑酮）及蚕豆类食物，暂停母乳或配方奶喂养需遵医嘱。

预防与特殊注意事项

家族有G6PD缺乏史的新生儿，出生后需告知家属避免接触樟脑丸、臭丸等可能诱发溶血的物品；新生儿期避免感染、脱水，若出现发热、拒乳等感染症状或尿量减少，需及时干预。

家庭护理要点

家长需观察黄疸范围（经皮测胆或肉眼观察黄染部位），记录消退情况；保证液体摄入，防止脱水；禁用可能诱发溶血的药物，如发现皮肤黄染加重、精神萎靡或嗜睡，立即就诊。

（注：内容基于《诸福棠实用儿科学》及《新生儿黄疸诊疗指南》，具体诊疗需遵医嘱。）