渐冻人跟重症肌无力的区别是什么

肌萎缩侧索硬化症（ALS，俗称"渐冻人"）与重症肌无力（MG）均为神经肌肉疾病，但病因、机制、临床表现及预后差异显著。

定义与病因

ALS是运动神经元病，病因涉及遗传（如SOD1基因突变）、氧化应激等，以上下运动神经元进行性退变为主，无免疫机制参与；MG是自身免疫性疾病，体内产生乙酰胆碱受体抗体，攻击神经-肌肉接头突触后膜，导致传递障碍。

发病机制

ALS核心病理是脊髓前角运动神经元、脑干运动核及锥体束退变，使骨骼肌失神经支配，最终导致肌无力、肌萎缩、呼吸肌麻痹；MG因突触后膜乙酰胆碱受体受损，神经冲动无法有效传递，骨骼肌易疲劳，活动后症状加重。

临床表现

ALS早期肢体无力（如手精细动作困难）、肌萎缩、肌束颤动，后期吞咽/构音障碍，终末期需机械通气，病程2-5年；MG典型为“晨轻暮重”，活动后加重（如眼睑下垂、复视），休息后缓解，病程长且症状波动。

疾病进展与严重程度

ALS呈快速进展性，平均病程2-5年，多因呼吸肌麻痹死亡；MG病程异质性强，多数经治疗可维持正常生活，仅少数需长期呼吸支持，死亡多因感染或并发症。

治疗与特殊人群

ALS药物：利鲁唑、依达拉奉；MG药物：胆碱酯酶抑制剂（如新斯的明）、免疫抑制剂（激素、硫唑嘌呤）。特殊人群：ALS需呼吸支持及心理干预；MG避免氨基糖苷类抗生素，妊娠患者需调整免疫抑制方案。

注：两者均需尽早规范诊疗，ALS强调多学科支持，MG注重避免诱发因素（如过度疲劳、感染）。