病情描述:红斑狼疮是什么系统病
主任医师 北京大学人民医院
红斑狼疮是一种以自身免疫异常为特征、可累及多系统的慢性自身免疫性疾病,其核心机制为免疫系统产生针对自身组织的抗体和免疫复合物,导致多器官损伤,病程常呈缓解与复发交替。
本质与特征:本质为自身免疫病,免疫系统错误攻击自身细胞和组织,非单一器官受累。发病与遗传、紫外线、激素等因素相关,女性(尤其是20-40岁)患病率显著高于男性,临床异质性强。
主要累及系统:常见受累系统包括:皮肤黏膜(蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡);关节肌肉(对称性多关节炎,晨僵);肾脏(狼疮性肾炎,表现为蛋白尿、肾功能下降);血液系统(贫血、白细胞/血小板减少);神经系统(头痛、认知障碍,严重时癫痫);心血管系统(胸膜炎、心包炎)。
诊断要点:诊断需结合临床表现与实验室检查:典型症状如面部蝶形红斑、光敏感、脱发;关键指标为抗核抗体(ANA)阳性,抗dsDNA抗体、抗Sm抗体特异性高,补体C3/C4降低。需排除其他自身免疫病,多学科协作明确诊断。
治疗原则:核心目标为控制炎症、调节免疫。常用药物包括糖皮质激素(泼尼松)、免疫抑制剂(环磷酰胺、吗替麦考酚酯)、抗疟药(羟氯喹)。治疗需个体化,长期随访监测,避免自行停药或减药,规范治疗可显著改善预后。
特殊人群注意事项:孕妇需调整免疫抑制剂(羟氯喹安全),密切监测狼疮活动及胎儿发育;老年患者易合并感染,用药需权衡疗效与安全性;儿童患者需定期评估生长发育,免疫抑制剂剂量需按体表面积调整,避免影响生长。