皮肌炎的症状和病因是什么呢

皮肌炎是一种以皮肤-肌肉受累为核心的自身免疫性疾病，病因涉及遗传易感性、免疫异常及环境因素，典型表现为特征性皮疹与对称性肌无力。

典型皮肤症状

皮肤受累常先于或与肌炎同时出现，特征性表现包括：①向阳疹：上眼睑紫红色水肿性斑疹，可伴鳞屑；②Gottron征：指关节伸侧扁平紫红色丘疹，覆细小鳞屑；③甲周毛细血管扩张：甲根部红斑或针尖状出血点。部分患者出现皮肤异色症（色素沉着+皮肤萎缩）、雷诺现象或光过敏。

肌肉症状

以对称性四肢近端肌无力为核心，表现为：①抬臂梳头、蹲起站起困难；②吞咽肌受累致吞咽疼痛、呛咳；③呼吸肌受累出现气短、呼吸困难。部分患者伴肌肉压痛，病程长者因废用出现肌萎缩。

病因机制

①遗传易感性：HLA-DR3、DR52等基因型增加发病风险；②免疫异常：自身抗体（抗Jo-1、抗Mi-2）及T细胞介导的肌纤维免疫攻击；③环境与诱因：EB病毒感染、药物（如青霉胺）或40岁后发病者需排查潜在肿瘤（肺癌、卵巢癌等）。

特殊人群管理

儿童患者：需监测激素对生长发育影响，避免长期大剂量使用；

中老年患者：完善胸部CT、肿瘤标志物筛查；

妊娠女性：优先选择羟氯喹，调整硫唑嘌呤剂量（低致畸风险）。

多系统受累

可累及肺（间质性肺炎，干咳气短）、心脏（心律失常、心包炎）、关节（非侵蚀性关节炎），伴低热、乏力、体重下降等全身症状。