吉兰-巴雷综合征是什么病

吉兰-巴雷综合征是一种急性自身免疫性周围神经病，以神经根和周围神经炎症脱髓鞘为主要病理特征，临床常表现为急性对称性弛缓性肢体无力及感觉异常，严重时可累及呼吸肌导致呼吸衰竭。

一、病因与发病机制

病因未完全明确，多认为与前驱感染（如空肠弯曲菌、巨细胞病毒等）诱发的自身免疫反应相关，机体免疫系统错误攻击周围神经髓鞘，导致神经传导功能障碍。

二、典型临床表现

核心症状为四肢对称性无力（常从下肢开始，逐渐向上进展）、麻木刺痛等感觉异常，可伴面瘫、吞咽困难；严重时呼吸肌麻痹需机械通气支持，部分患者出现自主神经功能紊乱（如心动过速、尿潴留）。

三、诊断关键依据

主要依赖临床表现（急性对称性弛缓性瘫痪）、神经电生理检查（神经传导速度减慢、波幅降低）及脑脊液检查（蛋白-细胞分离现象，即蛋白升高但白细胞正常），需排除脊髓灰质炎、周期性瘫痪等疾病。

四、急性期治疗原则

一线治疗为静脉注射免疫球蛋白（IVIG）或血浆置换（PE），辅以呼吸支持（气管插管、呼吸机辅助）、预防感染及营养支持；后期需早期康复训练，促进肌力恢复。

五、特殊人群与预后

老年人、糖尿病患者恢复较慢，孕妇需权衡治疗与胎儿安全；儿童通常预后良好。多数患者经规范治疗可恢复，少数遗留肢体无力或感觉异常，严重病例因呼吸衰竭死亡。