病情描述:白塞氏病是种什么病
副主任医师 北京大学第三医院
白塞氏病(白塞综合征)是一种慢性复发性全身性血管炎,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及多系统症状为特征。
一、病因与疾病本质
病因涉及遗传(HLA-B51基因关联)、免疫异常(T细胞介导炎症)及感染(病毒/细菌)等多因素,属于自身免疫性疾病,可累及口腔、生殖器、眼、皮肤、关节等多个器官系统。
二、典型临床表现
核心症状为复发性口腔溃疡(每年≥3次)、痛性生殖器溃疡及眼炎(前葡萄膜炎、视网膜炎等,可致视力下降)。还可出现皮肤结节红斑、毛囊炎、针刺反应阳性,及关节痛、消化道/血管损伤(如静脉血栓)等。
三、诊断标准
诊断需结合临床症状与排除其他疾病。国际标准:复发性口腔溃疡+生殖器溃疡、眼炎、皮肤结节红斑等两项即可确诊。需排除系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等类似疾病。
四、治疗原则
以抗炎、调节免疫为核心。药物包括糖皮质激素(短期控制症状)、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤等免疫抑制剂、阿达木单抗等生物制剂,及布洛芬等非甾体抗炎药。日常需避免劳累、感染,戒烟酒,定期复查。
五、特殊人群注意事项
孕妇禁用甲氨蝶呤,改用低剂量激素;老年患者需监测肝肾功能;儿童优先选择低毒药物,定期评估生长发育。