Castleman病

Castleman病是原因不明的反应性淋巴结病病理特征为淋巴滤泡血管及浆细胞不同程度增生分透明血管型与浆细胞型前者多为无痛性单发淋巴结肿大好发纵隔无明显全身症状后者可伴发热贫血等全身症状诊断靠影像学病理学及实验室检查透明血管型主要手术切除浆细胞型可化疗免疫治疗特殊人群需考虑儿童耐受性女性妊娠及基础病对治疗的影响。

一、定义

Castleman病是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病，病理特征为淋巴滤泡、血管及浆细胞不同程度增生。

二、分型

1.透明血管型：较为多见，多表现为无痛性单发淋巴结肿大，好发于纵隔等部位，预后相对较好。

2.浆细胞型：可伴有全身症状，如发热、贫血、血沉增快、高球蛋白血症等，可能累及多系统。

三、临床表现

透明血管型：常以无痛性淋巴结肿大为主要表现，多为单发，常见于纵隔，一般无明显全身症状。

浆细胞型：除淋巴结肿大外，可出现发热、乏力、贫血等全身症状，部分患者有高球蛋白血症等表现。

四、诊断方法

1.影像学检查：通过CT、MRI等影像学手段发现淋巴结肿大情况，了解病变部位及范围。

2.病理学检查：淋巴结活检是确诊金标准，可观察到特征性的病理改变。

3.实验室检查：包括血常规、生化指标、免疫球蛋白检测等，辅助评估全身状况。

五、治疗方式

透明血管型：主要采取手术切除，切除后预后较好。

浆细胞型：可根据病情选择化疗、免疫治疗等方式，需综合评估患者整体情况制定方案。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：需充分评估手术或治疗的耐受性，选择对儿童身体影响较小的干预措施，避免低龄儿童使用不适当药物。

女性患者：需考虑妊娠等情况对治疗的影响，制定治疗方案时兼顾妊娠相关因素及疾病治疗需求。

有基础病史患者：需评估基础疾病对治疗的影响，选择与基础病相容性好的治疗手段，确保治疗安全性及患者舒适度。