特发性血小板减少性紫癜发病机制

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是免疫介导的出血性疾病，核心机制为机体免疫紊乱导致血小板过度破坏与生成不足。

免疫紊乱与自身抗体

ITP患者体内产生抗血小板自身抗体（如抗GPIIb/IIIa、GPIb/IX），结合血小板表面抗原后，激活单核-巨噬细胞系统（主要为脾脏），加速血小板清除。血小板寿命显著缩短（正常7-10天，ITP患者仅1-3天），外周血小板数量大幅下降。

血小板生成功能受损

骨髓巨核细胞数量多正常或代偿性增多，但受免疫微环境影响（如IL-2、TNF-α等细胞因子失衡），巨核细胞增殖分化成熟受抑制，导致血小板生成减少，形成“高巨核低血小板”的骨髓特征。

脾脏的关键作用

脾脏是血小板破坏的核心器官：抗体包被的血小板在脾脏内被巨噬细胞识别并吞噬；同时，脾脏参与自身抗体合成与B细胞激活，加重免疫病理过程。切除脾脏可显著提升部分患者血小板计数。

遗传与环境触发因素

遗传易感性（如HLA-DRB104、HLA-DQB103等基因型）增加患病风险；病毒感染（EBV、HIV、HCV）、疫苗接种等环境因素可作为“扳机”，打破免疫耐受，诱发自身抗体产生，启动ITP病程。

特殊人群注意事项

儿童ITP：多为急性自限性，病毒感染后数周内发作，多数1-2月自行缓解，治疗以观察为主，避免过度治疗。

孕妇ITP：需谨慎用药，优先选择低剂量糖皮质激素（如泼尼松），避免强免疫抑制剂（如环磷酰胺），出血风险高时需提前干预。

老年ITP：常合并基础疾病（如高血压、糖尿病），治疗需权衡出血与用药风险，避免抗血小板药物（如阿司匹林），必要时短期输注血小板支持。

（注：本文仅作科普，具体诊疗需遵医嘱，药物使用请咨询专业医师。）