自身免疫溶血性贫血是什么意思

自身免疫溶血性贫血是机体免疫系统异常产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞被破坏（溶血）而引发的溶血性贫血。

一、病因与发病机制

分为原发性（病因不明，占20%-30%）和继发性（继发于自身免疫病、感染、肿瘤等，如系统性红斑狼疮、病毒感染）。机体产生抗红细胞自身抗体（温抗体型占70%-80%，37℃活性高；冷抗体型占10%-20%，低温活性强），抗体结合红细胞后通过补体激活或巨噬细胞吞噬导致红细胞破坏，引发溶血。

二、临床表现

典型症状包括乏力、头晕等贫血表现，皮肤巩膜黄染、尿色加深（血红蛋白尿）等溶血表现，部分患者伴肝脾肿大。继发性病例还可出现原发病症状（如皮疹、关节痛）。老年患者症状隐匿，儿童可因长期贫血影响生长发育。

三、诊断方法

结合实验室检查：血常规示正细胞正色素性贫血、网织红细胞升高；溶血指标（血清间接胆红素、LDH升高，结合珠蛋白降低）阳性；关键确诊试验为抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，需区分温/冷抗体型，并排除遗传性或其他获得性溶血性贫血（如遗传性球形红细胞增多症、PNH）。

四、治疗原则

以抑制异常免疫、减少红细胞破坏为核心：一线药物为糖皮质激素（如泼尼松），多数患者可改善；无效时换用免疫抑制剂（环磷酰胺、利妥昔单抗）或脾切除。严重贫血时需输血支持，避免使用诱发溶血的药物（如某些抗生素）。孕妇、老年人需个体化调整治疗方案。

五、注意事项与随访

避免感染、寒冷暴露（冷抗体型）及诱发溶血的药物；定期复查血常规、溶血指标及肝肾功能。激素治疗需监测血压、血糖及感染风险；免疫抑制剂需警惕骨髓抑制。急性溶血发作（如高热、黄疸加重）或严重贫血时需紧急就医。