病情描述:血小板减少性紫癜是什么病
主任医师 北京积水潭医院
血小板减少性紫癜(ITP)是一种以血小板减少为核心特征的免疫性出血性疾病,因免疫异常导致血小板破坏加速或生成不足,临床表现为皮肤黏膜出血,严重时可累及内脏。
定义与分类
ITP分为特发性(占90%以上)和继发性。特发性ITP由免疫介导,血小板自身抗体破坏血小板或骨髓生成减少,骨髓巨核细胞数量正常或增多(伴成熟障碍);继发性由感染、药物(如头孢类、阿司匹林)、自身免疫病(如红斑狼疮)、骨髓疾病等诱发。儿童多为急性(与病毒感染相关),成人以慢性型为主,女性多见。
典型临床表现
主要表现为皮肤黏膜出血:四肢、躯干散在瘀点瘀斑,牙龈出血、鼻出血、口腔血疱,严重时出现消化道(呕血、黑便)、颅内(头痛呕吐)等内脏出血。急性ITP起病急,伴发热,2-6周多自愈;慢性ITP病程长,血小板波动,出血症状较轻但反复发作。
诊断要点
诊断需满足:①血小板计数<100×10/L;②骨髓穿刺显示巨核细胞正常或增多,产板型巨核细胞减少(成熟障碍);③排除再生障碍性贫血、白血病、红斑狼疮等继发性疾病(需查抗核抗体、凝血功能等)。
治疗原则与药物
目标是提升血小板、预防出血:一线治疗包括糖皮质激素(如泼尼松)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG);二线治疗可选促血小板生成药物(如艾曲泊帕)、利妥昔单抗等,具体方案需医生评估。
特殊人群注意事项
儿童:急性ITP多自限,需避免剧烈活动,监测血小板>30×10/L时可出院观察;
孕妇:妊娠中晚期血小板<50×10/L需激素治疗(如泼尼松),避免抗凝药物;
老年人:优先控制高血压、糖尿病等基础病,慎用阿司匹林、华法林,定期复查血常规。