溶血病到底是怎么回事

溶血病是因红细胞被异常破坏或生成不足，导致贫血、黄疸等症状的一类疾病，主要分为免疫性（如新生儿溶血病）和非免疫性（如G6PD缺乏症）两大类。

一、定义与常见类型

溶血病以红细胞寿命缩短（＜正常1/2）或生成不足为核心，导致血红蛋白降低及组织缺氧。常见类型：免疫性（如母婴血型不合致新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血）；非免疫性（如G6PD缺乏症、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症）。

二、核心发病机制

免疫性溶血病多因抗体（如抗Rh、抗ABO）结合红细胞抗原，激活补体系统致红细胞裂解；非免疫性溶血病则因酶缺陷（如G6PD缺乏致氧化损伤）、膜结构异常（如PNH红细胞对补体敏感）或血红蛋白合成障碍（如地中海贫血），引发红细胞提前破坏。

三、典型临床表现

患者常出现贫血（苍白、乏力、活动耐力下降）、黄疸（皮肤巩膜黄染，血清胆红素＞34μmol/L）、肝脾肿大（髓外造血代偿），尿色加深（血红蛋白尿或尿胆原增多）；严重时可伴肾功能衰竭（少尿、酱油色尿）或休克。

四、诊断要点

需结合病史与实验室检查：血常规示血红蛋白降低、网织红细胞升高；溶血指标（总胆红素↑、结合珠蛋白↓、LDH↑）；免疫性溶血病Coombs试验阳性；非免疫性需进一步行G6PD活性检测、血红蛋白电泳等明确病因。

五、治疗原则与特殊人群管理

治疗以控制溶血为核心：免疫性溶血病常用糖皮质激素、丙种球蛋白；非免疫性如G6PD缺乏症需避免蚕豆及氧化性药物（如伯氨喹）；严重贫血需输血支持。特殊人群管理：新生儿溶血病强调孕期预防（Rh阴性孕妇用抗D免疫球蛋白），G6PD缺乏者出行需备急救包，避免感染与劳累。