溶血症是什么病症

溶血症是因红细胞异常破坏（速度超过骨髓代偿生成能力），导致外周血红细胞数量减少、血红蛋白降低的一类病症，可由免疫反应、遗传缺陷、感染或理化因素等多种病因引发。

一、分类与病因

溶血症按病因分为四类：①免疫性溶血（如ABO/Rh血型不合输血/妊娠、自身免疫性溶血性贫血）；②遗传性溶血（如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症、地中海贫血）；③感染性溶血（疟疾、EB病毒感染等病原体直接破坏红细胞）；④物理/化学性溶血（人工心脏瓣膜机械损伤、蛇毒、铅/砷中毒等）。

二、典型临床表现

急性溶血表现为突发寒战高热、腰背疼痛、血红蛋白尿（尿色呈酱油色），严重时进展为急性肾衰竭（血红蛋白堵塞肾小管）；慢性溶血以慢性贫血（头晕、乏力）、皮肤巩膜黄染、肝脾肿大为特征，长期可并发胆结石、肝功能异常。

三、诊断关键指标

诊断依赖实验室检查：①血常规示正细胞正色素性贫血，网织红细胞比例显著升高（提示骨髓代偿造血）；②溶血指标异常（总胆红素↑、间接胆红素为主、乳酸脱氢酶↑、结合珠蛋白↓）；③抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性是免疫性溶血的核心依据；④结合血型检测、G6PD活性测定、病毒抗体筛查明确病因。

四、治疗原则

治疗以去除病因为核心：①一般治疗：卧床休息，避免诱发溶血的诱因（如蚕豆、磺胺类药物）；②紧急干预：严重贫血时输注红细胞，急性肾衰竭需血液净化；③病因治疗：免疫性溶血首选糖皮质激素（如泼尼松），无效者联用免疫抑制剂；遗传性溶血病（如脾功能亢进）可行脾切除；④特殊人群：新生儿溶血症需换血治疗；G6PD缺乏者严格规避诱因；老年患者兼顾心肾功能，监测电解质平衡。