特发性肺纤维化怎么回事怎么办

特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性间质性肺炎，以肺组织广泛纤维化和肺功能下降为特征，需通过规范治疗、生活管理及多学科协作延缓疾病进展。

疾病核心特征与诊断

IPF属于特发性间质性肺炎，病理以普通型间质性肺炎（UIP）为特征，表现为肺泡结构破坏、成纤维细胞增殖及胶原沉积，导致肺功能进行性下降。主要症状为进行性呼吸困难、干咳，晚期可出现杵状指、呼吸衰竭。诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查及排除其他间质性肺病（如类风湿关节炎相关肺纤维化）。

治疗原则与药物

治疗目标为延缓疾病进展、改善症状。国内外指南推荐吡非尼酮、尼达尼布为一线抗纤维化药物，可降低肺功能年下降率。支持治疗包括氧疗、肺康复训练，终末期患者需评估肺移植可能性，但供体匹配及术后管理复杂，需多学科协作。

生活方式管理

严格戒烟是首要措施（吸烟显著加速肺纤维化）；避免空气污染、粉尘暴露及呼吸道感染（每年接种流感疫苗和肺炎疫苗）；适度进行低强度有氧运动（如慢走、呼吸操），避免过度劳累；均衡饮食（高蛋白、高维生素），维持营养状态。

特殊人群注意事项

老年患者需警惕药物副作用（如吡非尼酮可能引发皮疹、胃肠道反应），必要时调整剂量；合并糖尿病、高血压者需严格控制基础病，避免影响肺功能；孕妇及哺乳期女性禁用抗纤维化药物，优先保障母婴安全；严重心肺功能不全者需住院监测，避免急性加重。

定期监测与随访

每3-6个月复查肺功能（FVC、DLCO）、胸部HRCT及血常规、肝肾功能，评估药物疗效与副作用；出现新发呼吸困难、咳嗽加重、体重下降等症状时，需立即就医，避免延误病情。